Sindactilia

Ce este Sindactilia?

Sindactilia = fuziune variabila a tesutului moale/ osos/ ambele intre 2 degete adiacente care apare cand procesul normal de separare a degetelor si mai exact de formare a spatiului interdigital nu se realizeaza din anumite motive.

Sindactilia e o anomalie congenitala comuna, 1 la 2000 copii au, 50% bilateral, intre 10 si 40% au istoric pozitiv familiar de transmitere AD, raport 2:1 baieti:fete.

Pentru cazurile izolate cel mai frecvent implicat e degetul 3 cu 4 (57%), urmat de 4 cu 5 (27%), cele mai rare sunt intre dg 1 si 2 si dg 2 si 3 (mai frecvent in sindroame).

Ce trebuie comunicat parintilor?

Este bine ca opereatia sa se faca inainte de dezvoltarea completa (de la 12-18 luni pana cel tarziu la 6 ani) pentru ca degetele au lungimi diferite si se stramba unele pe altele (cele scurte le tin sau rotesc pe cele lungi).

Daca sunt mai multe degete implicate, operatiile se fac seriate la 3 luni distanta pentru a evita ischemia degetelor.

Pot fi implicate pachetele vasculonervoase (PVN), tendoanele extensoare sau flexoare.

Evaluare preoparetorie:

Ce intrebari trebuie sa ne punem si ce trebuie sa notam la un consult preoperator pentru sindactilie?

Ce spatii sunt prinse, cat de extinsa e?
Completa sau partiala?
Implicata unghia sau nu?
Exista alte anomalii?
E limitata miscarea degetelor?
Exista fuziune osoasa?
Se examineaza ambele maini, piept, picioare bilateral.

Investigatii utile preoperator:

Rx – fuziune osoasa, degete extra, malformatii articulare sau osoase.
RMN – vizualizare pachete vasculo nervoase si tendoane.

Embriologia membrului superior

1-3% din nou nascuti prezinta malformatii (10% din ei au anomalii de dezvoltare a membrelor superioare).
La 53 de zile de gestatie embrionul are 24 mm si membrele superioare au degetele complet separate.
La 8 saptamani toate membrele sunt prezente cu articulatii ce incep sa se formeze -> cele mai multe malformatii a membrelor superioare apar intre Saptamana 4 si 8.
Degetele initial se dezvolta unite intre ele, dar in cursul evolutiei embrionului tegumentele dintre ele trebuie sa sufere o degenerare/ apoptoza si necroza intergiditala utila pentru separarea degetelor. Daca nu se poroduce aceasta apoptoza apare Sindactlia.
Mai apare in Sindromul Apert in care Bone Morphogenic Proteins (BMPs) cu rol in osteogeneza si condrogeneza stimuleaza apoptoza celulelor interdigitale, acestea sunt blocate de Antagonistii BMPs – prezenti in aceste sindroamne, care blocheaza semnalele de apoptoza astfel apare Sindactilia.

Dezvoltarea membrului se realizeaza din 3 bulbi si odata cu ei in 3 directii:

Dezvoltarea mainii Proximodistala – mana se dezvolta dinspre proximal spre distal (umarul se formeaza inaintea cotului si cotul inaintea incheieturii si degetelor). Responsabil de aceasta dezvoltare este AER (Apical Ectodermal Ridge) care daca este indepartat este inlocuit de Fibroblast Growth Factor si va rezulta nedezvoltare sau dezvoltare aditionala.
Dezvoltarea manii Anteroposterioara – responsabil de aceasta dezvoltare este The Zone of Polarizing Activity (ZPA), aceasta reiese din marginea posterioara a bulbului si conduce dezvoltarea dintre marginea ulnara si radiala a maninii. Defectele ZPA cauzeaza duplicatie in oglinda a bordului Ulnar, incluziv degetele ulnare (inelarul si degetul mic).
Dezvoltarea mainii Dorsoventrala – reprezinta procesul diferentierii dintre dorsul degetelor (unghii) si fata volara (pulpa degetelor). Responsabil de aceasta dezvoltare este the Wingless signals centers (Wnt). Defectele transmiterii semnalelor duc la dezvoltarea de unghii malformate, diferit atasate de degete si dezvoltarea anormala a pulpei degetelor.

Examen clinic

Sindactilia e clasificata dupa extensia fuziunii si elementele fuzate. Poate fi:

Completa – implica degetele in intregime de la spatiul interdigital la varful degtelor,
Incompleta – nu implica degetele distal in intregime,
Simpla – doar fuziunea pielii,
Bomplexa – si fuziunea falangelor,
Complicata – fuziunea a multiple degete si multiple elemente (Sindrom Apert/ Poland).

Indicatii chirurgicale si conduita generala:

Imbunatatire aspect,
Imbunatatire functionalitate,
Prevenirea deformarii progresive odata cu cresterea

Interventia chirurgicala se recomanda sa se realizeze intre 12 si 18 luni, inainte de 6 ani. Pentru primul si al 4-lea spatiu se recomanda inainte de 6 luni pentru a preveni malformatiiile de angulare/ rotatie datorate diferentelor de lungime dintre degetele 1 si 2 si degetele 4 si 5.
Daca sunt mai multe spatii implicate se opereaza la 3 luni pentru a evita ischemia degetelor.
Spatiul interdigital nou creat trebuie sa fie mai proximal ca cele normale.
In spatiul digital trebuie sa fie mereu lambou, degetele sunt acoperite cu lambouri interdigitale si grefa de piele PTG.

Anatomie chirurgicala

Spatiul interdigital are forma de U si unghi de 45 de grade intre capul dorsal al metacarpului pana la 1/2 din falanga proximala.

Spatiile interdigitale 2 si 3 sunt la acelasi nivel, iar spatiul 4 este mai proximal.

Mana se pozitioneaza in supinatie pe masa chirurgicala si se tualeteaza pana la cot pntru a avea antebratul pregatit pentru recoltarea PTG.

Expunere si Design lambouri

Lamboul dreptunghiular/ hexagonal proximal este proiectat pentru a reconstrui spatiul interdigital astfel: baza la nivelul mijlocului capului metacarpienelor intre ele, lungimea pana la 1/2 – 2/3 din falanga proximala (dorsal) dar lungimea sa nu fie > de 1.8 din latime.
Pentru degetele 3 – 4 se croieste un alt lambou dreptunghiular care dupa formarea spatiului interdigital sa acopere baza bordului radial al inelarului pentru a fi comoda purtarea inelului. Baza lamboului este pe inelar. Volar lamboul dreptunghiular are incizia proximala transversa intre capetele metacarpienelor si pliul palmar proximal (unde va fi suturat lamboul dorsal ce va reconstrui spatiul interdigital) si incizia distala transversa este la nivelul unde se termina lamboul dorsal dreptunghiular (aproximativ 1/2 din falanga proximala).
Apoi lambourile in zig zag volare si dorsale. Dorsal incep de la unul din colturile distale a lb dreptunghiular si volar pe degetul opus la marginea viitorului pliu palmar distal, apoi dorsal contiuna pana la 1/2 pliu AIFP deget opus, si de aici pana la jumatatea pliu AIFD dg opus/ 1/2 falanga mijlocie si distal intre vf dg, iar pe partea volara in oglinda cu desenul dorsal in asa fel ca baza triunghiurilor sa acopere AIFP si AIFD.
Lb dorsale sunt ridicate primele prezervand paratenonul. Lb volare apoi cu identificarea PVN din spre distal spre proximal (+ protejarea pvn).
Daca e nevoie (bifurcatia e prea distala) se taie artera nedominanta (e cea mai subtire) si se diseca interfascicular prin nerv.
Inainte de sutura lb se subtiaza dar foarte putin. Prima data se sutureaza lb din comisura apoi restu cu 5.0 sau 6.0, ce ramane se acopera cu PTG.

Tehnica chirurgicala

Incizia pielii si ridicarea lambourilor:

Lamboul dreptunghiular/ hexagonal care va reconstrui spatiul interdigital se ridica cat mai gros, bifurcatia PVN propriu in comun e distal de pediculul lb dreptunghiular, atentie la disectie si sa nu fie fixat in tensiune pe bifurcatia PVN.
Urmeaza incizarea si ridicarea lambourilor triunghiulare care strebuie sa nu fie foarte ascutite la varf si cat mai groase dar nu suturate in tensiune peste PVN propriu. Aceste lambouri daca sunt desenate corect se vor intrepatrunde cele de pe fara volra cu cele de pe fata dorsala a degetului.
Lambourile dreptunghiulare si triunghiulare se incizeaza pe desen si se ridica numai pana la 1/2 medie a fetei dorsale a degetelor pentru a nu expune tendoanele extensoare. Si se proiecteaza in asa fel ca sutura lor sa nu fie pe pliuri de flexie pentru a evita contractura.
Se incepe cu incizia de pe fata dorsala a degetelor superficial de paratenon.
Dupa ce sunt ridicate lambourile dorsale, se ridica cele volare si se identifica PVN care se mentine protejat in timpul disectiei degetelor. Disectia incepe dinste distal spre proximal, atraumatic cu taierea benzilor fasciale transverse si vizualizarea directa permanenta a PVN.
Pentru sindactiliile incomplete se practica adancirea comisurii existente prin z dublu opus (lambou in fluture) si pentru spatiul 1 interdigital incomplet se practica 4/ 5 z plasty.

Reconstructia pliului unghial se poate face in mai multe feluri:

de pe pulpa fiecarui deget se pliaza un lambou pentru a reconstrui pliul unghial;
un lambou pe pulpa unui deget care va fi pliat in jos si unul la baza unghiei degetului opus care va fi pliat in sus;
pulpa combinata a degetelor pentru a reconstrui un pliu unghial si tesutul celular subcutanat de la nivelul lamboului grefat pentru a reconstrui celalalt pliu.

Separarea degetelor:

La nivelul vf degetului ce contine unghie si matrice lamboul e taiat foarte subtire cu ajutorul unei foarfece ascutite.
Pvn sunt identificate si conservate.
Se diseca tegumentul interdigital si benzile fasciale transversale dispre distal spre proximal.
Se diseca pana la ligamentul transvers intermetacarpian care NU e incizat.
Daca PNV propriu se bifurca distal de comisura se poate ligatura o artera proprie pentru a mari spatiul interdigital dar fiecare dg tb sa aiba minim o artera proprie ramasa, de preferinta cea cu diametru cel mai mare si anume cea de pe bordul functional; Pentru nervi se practica disectie interfasciculara si separarea nervului comun in 2 pana la nivel proximal unde va fi creat noul spatiu interdigital.
Nu se degrezeaza lambourile, dar se poate degresa degetul si chiar este indicat, cu protejarea PVN, pentru a-i micsora diametrul, in asa fel lambourile vor acoperi complet degetul.
Daca se pune problema de ligatura a unei artere digitale inainte se clampeaza pentru a verifica potenta celei contralaterle.

Inserarea lambourilor cutanate:

Lb dorsal dreptunghiular e avansat in spatiul interdigital nou creat suturat cu 4.0 neresorbabil (fara tensiune).
Lb digitale se “insaiela” pentru a observa cum se aseaza mai bine si pentru a se planui zonele necesare de grefat care e mai bine sa fie putine si mari decat multe si mici (NU se sutureaza in tensiune lb digitale ptr ca vor compromite PVN).
Urmeaza hemostaza si sutura definitiva a lb.
Grefa se recolteaza din zona inghinala sau bord ulnar antebrat, se modeleaza sa acopere defectele rezultate la niv degetelor, se sutureaza ZD si grefa la nivelul ZR.
Reconstructie peronichium – pentru sindactilia completa ce include fuziunea F3 este necesara reconstructia pliului unghial lateral. Lb laterale au baza la niv hiponichiumului a dg si sunt pliate la niv unghiei pentru a forma pliul lateral. Daca e insuficient se foloseste un lambou de pe pulpa degetului adiacent pentru un dg si un lb subcutanat dezepidermizat ptr dg restant acoperit cu grefa. Atentie la contractura AIFD cicatriciala daca aceste lambouri se fac in tensiune prea mare.
Este indicat dupa integrarea lambourilor unul din degete sa fie complet acoperit si doar unul sa fie grefat.

Postoperator

Pansamente cu presiune moderata, usor compresive pe degete pentru a facilita priza grefelor si pansamente in spatiile interdigitale.
Pansamentele se schimba la 3-4 zile, se scot de tot la 2 saptamani postoperator.
Atela se suprima la 2 saptamani.
Urmeaza management cicatrici si FKT.

Complicatii

Necroza cutanata,
necroza lambou sau grefa,
infectie,
dehiscenta,
cicatrici cheloide,
lezare PVN,
webbing al spatiunui interdigital
contractura cicatriciala.

Enhanced You

by Dr. Lungoci Roxana